长江日报大武汉客户端5月4日讯（记者王春岚通讯员薛源）患罕见病，出血就会血流不止的姐姐，去年进入青春期，每个月都面临生死难关。为救姐姐，今年3月，5岁的妹妹勇敢地捐献造血干细胞，帮助姐姐脱离危险。目前，姐姐移植顺利，已平安出舱。见到面色红润、眼神有光、健康状况明显好转的姐姐，妹妹开心地说：“姐姐，快点回家陪我玩！”

患罕见病，女孩每个月都面临生死难关

姐妹俩来自湖北省十堰地区，姐姐小名叫佳佳，从小就是家里的“特保儿”：不能跑，怕摔跤；不能随意吃冷、硬的食物，怕被划破喉咙。

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原来，佳佳患有罕见病“血小板无力症”，因为先天基因缺陷，她血液中的血小板不能正常聚集和发挥止血功能，受伤后很容易出血不止，随时面临生命危险。

“每年都要住好几次院，孩子就像个脆弱的‘玻璃娃娃’，只能捧在手心。”佳佳妈妈回忆，佳佳13年成长岁月里，全家人几乎每天都严阵以待，随时准备往医院跑。

感冒是儿童常见病，佳佳却常因擤鼻涕导致鼻部出血不止，2岁时曾因此休克，来不及流出的血倒流进胃里，又吐出来，足足吐了半桶，送到医院连夜抢救，才保住性命。

六七岁换牙齿时，几乎每颗牙齿脱落时都有大出血风险，全家人都提心吊胆。

日常生活中的常见食物，也会对佳佳造成致命危险。一次，佳佳突然大口吐鲜血，送到医院检查才发现，孩子误吞枣核，划伤消化道，引发大出血。另一次，佳佳吃油炸玉米，被划破喉咙，再次出血不止。

“有一年，几乎每个月都在住院。只要大出血，就要输注血小板做维持治疗，全家的积蓄几乎都用来给孩子救命了。”佳佳妈妈说。13年来，佳佳住院80多次，病危通知书都签了十多张。为救她，父母想尽了办法，带她到北京、上海等地的大医院求医，得到的结论都是：做造血干细胞移植。为筹集费用，佳佳爸爸拼命打工挣钱。

5岁妹妹成为捐献干细胞的“最佳人选”

2022年7月，佳佳进入青春期，第一次生理期就出血时间长达1个月，虚弱得完全无法下床，不得不在输血小板的同时请医生用药暂停周期。更麻烦的是，由于输注血小板时间较长，近两年，佳佳体内产生了血小板抗体，止血效果已越来越不理想。

今后怎么办？面对每个月都可能面临的生死难关，妈妈急得瘦了十多斤。夫妻俩决定，尽快给孩子做造血干细胞移植。

当年8月，父母带佳佳来到武汉儿童医院血液科求医。该科移植团队立即在中国造血干细胞捐献者资料库（简称“中华骨髓库”）登记配型，遗憾的是，等待三个月，一直未找到适合捐赠的匹配供者。

医生在为佳佳和爸爸介绍注意事项。通讯员张祖国摄

经讨论，专家建议进行“亲缘单倍型造血干细胞移植”，即在直系亲属间找半相合供者，结果出来了，5岁的妹妹垚垚匹配位点更高，成为供者中的“最佳人选”。

得知结果，父母既欣喜又心疼。一方面，大女儿有救了！可另一方面，小女儿又那么小，能经受住移植吗？血液科主任医师熊昊的一番话打消了夫妻俩的顾虑：正常儿童捐献造血干细胞，不会对健康造成大的影响。此前，该院还曾接受过2岁多的儿童捐献造血干细胞。

移植前，爸爸问垚垚：“抽血会疼，你愿意救姐姐吗?”“我愿意，打针我不哭！但是爸爸你要给我买喜欢的玩具和爱吃的零食。”乖巧的垚垚天真地说。

3月14日，妈妈和姐姐一起住进了干细胞移植舱，接受前期预处理。爸爸则带着妹妹，一边照顾着移植舱内妈妈和姐姐的起居，一边做着干细胞采集前的准备工作。

生命火种燃起姐姐重回健康的希望

5岁的垚垚体重不到20公斤，姐姐体重将近50公斤，姐妹俩体重相差悬殊，为了采集到足够姐姐使用的干细胞，采集分成2次进行。

采集干细胞需要打干细胞动员针，将干细胞“激活”，再由机器循环全身血液后提取，正常情况下提取过程要耗时数小时。因为孩子太小血管太细，血管通路只能建立在大腿根部位置，扎针不仅会疼痛，长时间保持一个固定姿势难度也很高。

让这么小的孩子经受长时间捐献，别说家人，就连医生护士都十分心疼。大家买来玩具和零食安抚孩子，可令人惊叹的是，坚强的垚垚忍到第二天采集完成后，才忍不住哭了一场。

随后，采集出的干细胞立马回输到姐姐体内。国家肿瘤监测中心儿童血液病、恶性肿瘤青年委员会委员、武汉儿童医院血液科移植中心陈智医生介绍，仅10天后，妹妹捐出的“生命种子”就在姐姐体内顺利“生根发芽”，干细胞植入期间，佳佳没有出现较重的排异和感染，恢复较理想。4月25日，佳佳顺利出舱。女孩此时面色红润、眼神有光，明显比移植前健康了许多。

在移植舱里，佳佳每次打电话，常常第一句话就问“妹妹在哪”“妹妹吃饭了吗？”爸爸说，平时两姐妹感情就很好，这次移植后，姐姐对妹妹更加好了。

佳佳顺利从移植舱出来后，与妹妹在病房见面。通讯员张祖国摄

国家卫生健康委白血病专业委员会专业委员、武汉儿童医院血液科主任医师熊昊介绍，目前，造血干细胞移植已经能用于多种疾病的治疗，在儿科领域，更是先天性遗传代谢性疾病、免疫缺陷疾病、骨髓衰竭性疾病的重要治疗方法。

【编辑：余丽娜】